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Soutenance de thèse : Mélanie Glattard « Aspects psychologiques, cognitifs et comportementaux d’enfants présentant un syndrome de Prader-Willi : étude transversale et étude longitudinale »

le 28 juin 2012
10h

Jury :
Pr Jean-Louis ADRIEN, Université Paris 5 (Rapporteur)
Pr Joseba JAUREGI, Université du Pays Basque-Donostia (Rapporteur)
Pr Bernadette ROGE, Université Toulouse 2-Le Mirail (Directrice de thèse)
Pr Michèle GUIDETTI, Université Toulouse 2-Le Mirail
Pr Maïthé TAUBER, Université Toulouse3-Paul Sabatier

Résumé :
Cette étude vise à décrire les caractéristiques psychologiques, cognitives et comportementales d’individus présentant un syndrome de Prader-Willi (SPW) au cours de la petite enfance et de l’enfance. La population est constituée de 36 enfants âgés de 2,5 à 15 ans, suivis régulièrement par le centre de référence du SPW. Trois études prospectives sont présentées, deux études transversales comparatives et une étude longitudinale. La première décrit la prise en charge et la scolarité de ces 36 enfants, leurs compétences cognitives et leurs comportements adaptatifs ainsi que les comportements connus comme problématiques chez les adolescents et les adultes porteurs de ce syndrome. L’ensemble de ces données sont étudiées de façon comparative entre les enfants de moins de 5 ans et ceux de plus de 6 ans. Nos résultats apportent un éclairage nouveau sur les caractéristiques de ces jeunes enfants SPW qui sont, en de nombreux points, différentes des descriptions issues des études rétrospectives. La seconde étude transversale décrit les aptitudes des 27 enfants de plus de 6 ans à apparier, dénommer et attribuer des émotions. Leurs performances sont comparées à celles d’enfants typiques appariés sur le sexe et d’une part, l’âge de développement et d’autre part, l’âge chronologique. Les résultats de cette étude pionnière montrent que les enfants SPW ont des compétences hétérogènes pour identifier les émotions, il existe à la fois un effet de l’émotion et un effet de la tâche. Enfin, la dernière étude présente les résultats d’un suivi longitudinal de 4 ans pour 10 enfants. Elle permet de décrire l’évolution phénotypique de ces enfants au moment du passage de la petite enfance à la période de l’enfance. Les compétences cognitives et les comportements adaptatifs sont ici décrits dans leur évolution, en précisant l’émergence de certains troubles du comportement. A notre connaissance, il s’agit de la première étude longitudinale des aspects psychologiques dans cette population.

Mots clés : Syndrome de Prader-Willi, Petite enfance, Enfance, Cognition, Troubles du comportement, Emotion.




Lieu(x) :
MdR, salle D29

 

Vers page d'accueil de l'Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées

 

 

Unité de Recherche Interdisplinaire Octogone-Lordat EA4156

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